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刚刚过去的4月11日是“世界帕金森病日”。帕金森病被发现200年了,但很多人还不清楚它究竟是种什么病。手抖、僵直通常被医生认为是帕金森病的首要关键指征,可仍有不少患者及家属把这些发病症状归结于普通的“老年病”,因而耽误了诊治。
一个不容忽视的事实是,目前全球有超过500万名帕金森病患者,其中近300万人在中国。帕金森病已成为继肿瘤、心脑血管病之后中老年人面对的“第三杀手”。由于致病原因不明,表现和进展又因人而异,患者的具体治疗方案,比如使用药物的种类和先后顺序,以及能不能接受手术等都有许多差别。
1 患者多在55岁以后发病
1997年,欧洲帕金森病联合会把每年的4月11日确定为“世界帕金森病日”(World Parkinson's Disease Day)。这一天也是帕金森病的发现者——英国内科医生詹姆斯·帕金森博士的生日。
帕金森病(PD)是一种常见的神经退行性病变疾病。人的大脑中有一个部位叫“黑质”,“黑质”细胞富含黑色素,是脑内合成多巴胺的主要核团。而多巴胺是一种重要神经介质,与躯体运动功能密切相关。如果“黑质”细胞出现功能退化,不能产生多巴胺,患者活动能力就会受到不同程度的限制,从而出现“震颤麻痹”,也就是通常所说的帕金森病。换句话说,“当黑质细胞数减少到一定程度时,即可产生帕金森病的临床表现”。
北京宣武医院功能神经外科主任医师张宇清介绍,帕金森病主要影响中老年人,大多数患者是在55岁以后发病,其特点是起病隐匿,进展缓慢,症状不对称。此外,也有40岁以下发病的“青少年型”帕金森病,他们的发病特点是多有家族性遗传史,病情进展较快,药物治疗出现副作用的时间往往会提前。
2 “静止性震颤”是典型病症
帕金森病虽然是神经系统常见病,但社会大众对它的了解尚浅。帕金森病患者的一些症状如面部缺乏表情、动作缓慢、手部不停颤抖等,经常被误认为是老年人的“老年病”,因而很多人直到病情发展到一定阶段之后才前往医院就诊和治疗。
张宇清指出,帕金森病在临床上主要有四大临床特征。一是“静止性震颤”,如手抖、手部呈现搓丸式动作、头或嘴不自主地震颤等不自主抖动,这类症状可见于大约50%至75%的帕金森病患者。二是“肌肉僵直”,肢体关节运动阻力增加,僵硬不灵活。三是“运动迟缓”,随意运动减少,运动减缓或不能运动,如解系鞋带、扣纽扣等动作比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成,还出现了字越写越小的“小写症”和“面具脸”等表现。四是“姿势步态异常”,出现平衡或协调功能障碍。具有至少两个上述临床特征,可视为疑似帕金森病。
此外,帕金森病患者还可能有植物神经功能紊乱现象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或减少,大、小便排泄困难和直立性低血压等。少数患者可合并有痴呆或抑郁等精神症状。
事实上,帕金森病患者的病情进展并不完全相同。一些患者在发病后的短短几年内会迅速致残,生活不能自理。更多的患者病程进展相对较慢,可长达20年至30年,经过合理治疗基本能维持较好的生活质量。这种区别除了与帕金森病本身特点有关外,很大程度上取决于患者的心理素质、医疗条件和家庭关怀。总体来看,能保持乐观心情、意志坚强和有和谐家庭关系、良好家庭护理的患者,再加上合理及时的医治,大多都能保持长久的生活自理能力,病情发展也相对较慢。
3 患病早期可先小剂量用药
帕金森病原本不是一种致命疾病。但患者如果没有得到及时和合理的治疗,很容易导致身体机能下降,最后出现肺炎、泌尿系感染等各种并发症,从而影响到寿命。
帕金森病出现的一系列身体症状主要是由于“黑质”神经细胞退化,不能分泌多巴胺所引起。当前所有抗帕金森病的药物都只是缓解这些症状,还不能实现有效减慢神经细胞的退化或再生这些退化的神经细胞。因此,药物的机制是在人的大脑中代谢成多巴胺。对于早期的帕金森病患者来说,若只有轻微症状且不影响日常工作和生活,服用剂量较少的药物便已足够。
对于大部分需要长期用药的患者来说,难免会遭遇药物副作用带来的困扰。北京宣武医院神经内科梅珊珊医师提示,大部分抗帕金森药物都可能出现以下副作用:晕眩、恶心、呕吐、幻觉、失眠或有睡意。有些副作用在身体适应后会慢慢减少,但有时严重的副作用会迫使患者减少或停止服药一段时间。
其中,治疗帕金森病的首选药物左旋多巴类药物有两种特有副作用,即“不自主动作”(身体出现一些无法自我控制的动作)和“开关”的周期性药效变动(即药物效力未能维持到下次服药的时间,让患者有一段时间失去活动能力)。这两种副作用一旦出现便很难消除,所以,患者出现上述副作用时须及时告诉主治医师,以便选择更合适的药物组合及剂量。根据患者的病情,医师可能会调整左旋多巴的剂量,或改用其他药物来减少这些副作用。比如,同时服用B型单胺氧化酶抑制剂、儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂等药物,以增强血液中左旋多巴浓度的稳定性,减少药效失效的时间。
相对左旋多巴类药物而言,多巴胺受体激动剂类药物较少会出现副作用,但对病情较重的患者疗效不太理想。一般情况下,对于比较年轻的患者,医师通常会先选用多巴胺受体激动剂,希望可以减少或延迟使用左旋多巴,来避免产生“不自主动作”和“开关”的药效变动。
4 药物无法控制“异动”可考虑手术
“帕金森病这种慢性进展性疾病尚无根治方法。因此我们治疗帕金森病的目标有3个:最大限度地延长正常运动时期;通过控制震动、僵硬等症状来改善运动障碍;减少诱发运动障碍和非运动副作用的药物。”张宇清说,当出现药物副作用,且药物无法控制身体“异动”时,患者就可考虑手术治疗了。从时间上看,患者发病后5年至10年期间是最佳手术期。
目前,神经科医生通常采取内科药物治疗、脑起搏器(又称“脑深部电刺激术”)外科手术及其他运动康复相结合的综合治疗方法,从临床结果看可以明显减缓帕金森病的病情进展。在国际上,脑起搏器被认为是治疗帕金森病唯一有效的外科手术疗法,且已被研究证明,可明显改善帕金森患者的病症,减少服药剂量及副作用。
张宇清提醒,不是谁都能做手术治疗。患者能够接受脑起搏器治疗的标准大致有6个:1、确诊为原发性帕金森病;2、对左旋多巴曾有良好反应,且保持至目前;3、出现药物疗效减退;4、出现剂末现象(指每次用药的有效作用时间缩短)、运动波动和异动症;5、认知能力正常(无痴呆);6、合理的手术期望值和良好的家庭支持条件。同时,他也表示,患者合并有下列情况时不建议手术治疗:严重脑萎缩、痴呆、凝血系统疾病、中重度抑郁症、年龄<18岁或年龄>80岁者。
脑起搏器治疗应用的是微创神经外科手术,把电极植入预定的脑内目标区域,再通过连接导线连接到刺激发生器。该刺激发生器一般是植入患者胸部皮肤之下,其大小和心脏起搏器相似。植入大脑中的电极释放持续电刺激,抑制那些因多巴胺减少而过度兴奋的神经元,减低其过度兴奋的状态,从而减轻帕金森病症状。
总之,对帕金森患者来说,选择药物治疗还是手术治疗的重要因素是年龄和疾病病程。专家认为,病程到4年左右的帕金森患者,可以开始考虑接受手术评估。
延伸阅读
高学历人群更易患病?
一项流行病学调查证实,帕金森与学历呈正相关,即高学历者更易患帕金森病。这是什么缘故呢?
张宇清表示,帕金森病目前病因不明,普遍认为与年龄老化、遗传、环境毒素(工农业污染、室内装修污染、手机、电脑辐射)的接触等综合因素相关。因此,神经科专家推测认为,高学历人群年轻时用脑较多,或工作时与手机、电脑接触较多,所接受的辐射也较多,从而使年老后的患病几率增加。
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刚刚过去的4月11日是“世界帕金森病日”。帕金森病被发现200年了,但很多人还不清楚它究竟是种什么病。手抖、僵直通常被医生认为是帕金森病的首要关键指征,可仍有不少患者及家属把这些发病症状归结于普通的“老年病”,因而耽误了诊治。
一个不容忽视的事实是,目前全球有超过500万名帕金森病患者,其中近300万人在中国。帕金森病已成为继肿瘤、心脑血管病之后中老年人面对的“第三杀手”。由于致病原因不明,表现和进展又因人而异,患者的具体治疗方案,比如使用药物的种类和先后顺序,以及能不能接受手术等都有许多差别。
1 患者多在55岁以后发病
1997年,欧洲帕金森病联合会把每年的4月11日确定为“世界帕金森病日”(World Parkinson's Disease Day)。这一天也是帕金森病的发现者——英国内科医生詹姆斯·帕金森博士的生日。
帕金森病(PD)是一种常见的神经退行性病变疾病。人的大脑中有一个部位叫“黑质”,“黑质”细胞富含黑色素,是脑内合成多巴胺的主要核团。而多巴胺是一种重要神经介质,与躯体运动功能密切相关。如果“黑质”细胞出现功能退化,不能产生多巴胺,患者活动能力就会受到不同程度的限制,从而出现“震颤麻痹”,也就是通常所说的帕金森病。换句话说,“当黑质细胞数减少到一定程度时,即可产生帕金森病的临床表现”。
北京宣武医院功能神经外科主任医师张宇清介绍,帕金森病主要影响中老年人,大多数患者是在55岁以后发病,其特点是起病隐匿,进展缓慢,症状不对称。此外,也有40岁以下发病的“青少年型”帕金森病,他们的发病特点是多有家族性遗传史,病情进展较快,药物治疗出现副作用的时间往往会提前。
2 “静止性震颤”是典型病症
帕金森病虽然是神经系统常见病,但社会大众对它的了解尚浅。帕金森病患者的一些症状如面部缺乏表情、动作缓慢、手部不停颤抖等,经常被误认为是老年人的“老年病”,因而很多人直到病情发展到一定阶段之后才前往医院就诊和治疗。
张宇清指出,帕金森病在临床上主要有四大临床特征。一是“静止性震颤”,如手抖、手部呈现搓丸式动作、头或嘴不自主地震颤等不自主抖动,这类症状可见于大约50%至75%的帕金森病患者。二是“肌肉僵直”,肢体关节运动阻力增加,僵硬不灵活。三是“运动迟缓”,随意运动减少,运动减缓或不能运动,如解系鞋带、扣纽扣等动作比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成,还出现了字越写越小的“小写症”和“面具脸”等表现。四是“姿势步态异常”,出现平衡或协调功能障碍。具有至少两个上述临床特征,可视为疑似帕金森病。
此外,帕金森病患者还可能有植物神经功能紊乱现象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或减少,大、小便排泄困难和直立性低血压等。少数患者可合并有痴呆或抑郁等精神症状。
事实上,帕金森病患者的病情进展并不完全相同。一些患者在发病后的短短几年内会迅速致残,生活不能自理。更多的患者病程进展相对较慢,可长达20年至30年,经过合理治疗基本能维持较好的生活质量。这种区别除了与帕金森病本身特点有关外,很大程度上取决于患者的心理素质、医疗条件和家庭关怀。总体来看,能保持乐观心情、意志坚强和有和谐家庭关系、良好家庭护理的患者,再加上合理及时的医治,大多都能保持长久的生活自理能力,病情发展也相对较慢。
3 患病早期可先小剂量用药
帕金森病原本不是一种致命疾病。但患者如果没有得到及时和合理的治疗,很容易导致身体机能下降,最后出现肺炎、泌尿系感染等各种并发症,从而影响到寿命。
帕金森病出现的一系列身体症状主要是由于“黑质”神经细胞退化,不能分泌多巴胺所引起。当前所有抗帕金森病的药物都只是缓解这些症状,还不能实现有效减慢神经细胞的退化或再生这些退化的神经细胞。因此,药物的机制是在人的大脑中代谢成多巴胺。对于早期的帕金森病患者来说,若只有轻微症状且不影响日常工作和生活,服用剂量较少的药物便已足够。
对于大部分需要长期用药的患者来说,难免会遭遇药物副作用带来的困扰。北京宣武医院神经内科梅珊珊医师提示,大部分抗帕金森药物都可能出现以下副作用:晕眩、恶心、呕吐、幻觉、失眠或有睡意。有些副作用在身体适应后会慢慢减少,但有时严重的副作用会迫使患者减少或停止服药一段时间。
其中,治疗帕金森病的首选药物左旋多巴类药物有两种特有副作用,即“不自主动作”(身体出现一些无法自我控制的动作)和“开关”的周期性药效变动(即药物效力未能维持到下次服药的时间,让患者有一段时间失去活动能力)。这两种副作用一旦出现便很难消除,所以,患者出现上述副作用时须及时告诉主治医师,以便选择更合适的药物组合及剂量。根据患者的病情,医师可能会调整左旋多巴的剂量,或改用其他药物来减少这些副作用。比如,同时服用B型单胺氧化酶抑制剂、儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂等药物,以增强血液中左旋多巴浓度的稳定性,减少药效失效的时间。
相对左旋多巴类药物而言,多巴胺受体激动剂类药物较少会出现副作用,但对病情较重的患者疗效不太理想。一般情况下,对于比较年轻的患者,医师通常会先选用多巴胺受体激动剂,希望可以减少或延迟使用左旋多巴,来避免产生“不自主动作”和“开关”的药效变动。
4 药物无法控制“异动”可考虑手术
“帕金森病这种慢性进展性疾病尚无根治方法。因此我们治疗帕金森病的目标有3个:最大限度地延长正常运动时期;通过控制震动、僵硬等症状来改善运动障碍;减少诱发运动障碍和非运动副作用的药物。”张宇清说,当出现药物副作用,且药物无法控制身体“异动”时,患者就可考虑手术治疗了。从时间上看,患者发病后5年至10年期间是最佳手术期。
目前,神经科医生通常采取内科药物治疗、脑起搏器(又称“脑深部电刺激术”)外科手术及其他运动康复相结合的综合治疗方法,从临床结果看可以明显减缓帕金森病的病情进展。在国际上,脑起搏器被认为是治疗帕金森病唯一有效的外科手术疗法,且已被研究证明,可明显改善帕金森患者的病症,减少服药剂量及副作用。
张宇清提醒,不是谁都能做手术治疗。患者能够接受脑起搏器治疗的标准大致有6个:1、确诊为原发性帕金森病;2、对左旋多巴曾有良好反应,且保持至目前;3、出现药物疗效减退;4、出现剂末现象(指每次用药的有效作用时间缩短)、运动波动和异动症;5、认知能力正常(无痴呆);6、合理的手术期望值和良好的家庭支持条件。同时,他也表示,患者合并有下列情况时不建议手术治疗:严重脑萎缩、痴呆、凝血系统疾病、中重度抑郁症、年龄<18岁或年龄>80岁者。
脑起搏器治疗应用的是微创神经外科手术,把电极植入预定的脑内目标区域,再通过连接导线连接到刺激发生器。该刺激发生器一般是植入患者胸部皮肤之下,其大小和心脏起搏器相似。植入大脑中的电极释放持续电刺激,抑制那些因多巴胺减少而过度兴奋的神经元,减低其过度兴奋的状态,从而减轻帕金森病症状。
总之,对帕金森患者来说,选择药物治疗还是手术治疗的重要因素是年龄和疾病病程。专家认为,病程到4年左右的帕金森患者,可以开始考虑接受手术评估。
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